系統(tǒng)性紅斑狼瘡并非不治之癥
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，它以多器官損害、多種自身抗體產(chǎn)生為主要特征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病率并不高，屬于少見的疾病。紅斑狼瘡主要累及女性，尤其是18歲到35歲處于生育年齡的女性，患者面部會(huì)出現(xiàn)皮疹、紅斑，比較典型的是出現(xiàn)在臉頰、鼻梁兩側(cè)，像蝴蝶一樣，這被稱作蝶形紅斑，是紅斑狼瘡的特征之一。
紅斑狼瘡患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)功能失調(diào)，針對(duì)自身的細(xì)胞產(chǎn)生免疫反應(yīng)，從而出現(xiàn)自身抗體，造成多個(gè)器官的損傷，出現(xiàn)各種各樣的臨床表現(xiàn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡在開始發(fā)病時(shí)常常是緩慢的，乏力、精神萎靡是早期常見的臨床表現(xiàn)，許多狼瘡患者有間斷或持續(xù)發(fā)熱、體重減輕、食欲減低。隨著時(shí)間推移，患者會(huì)出現(xiàn)一些相對(duì)有特征性的癥狀，這是由身體器官過(guò)度勞累引起。
紅斑狼瘡可使以下臟器和組織系統(tǒng)過(guò)度勞累：
?、倌I臟
腎炎是紅斑狼瘡最常見的臨床表現(xiàn)之一。腎臟受累可以比較隱匿，患者可能沒有任何感覺，僅僅在驗(yàn)血或驗(yàn)?zāi)驎r(shí)發(fā)現(xiàn)異常。尿中出現(xiàn)泡沫、面部或下肢浮腫等常常提示腎臟出現(xiàn)問題。新發(fā)的活動(dòng)性狼瘡腎炎往往需要積極的藥物治療，以避免出現(xiàn)永久性的腎功能損傷。
②肺臟
狼瘡患者會(huì)出現(xiàn)胸膜炎，從而導(dǎo)致胸痛，這種疼痛常常被描述為相對(duì)尖銳的疼痛，與呼吸有關(guān)?；颊哌€會(huì)出現(xiàn)狼瘡造成的肺炎，特別嚴(yán)重的狼瘡還會(huì)造成肺出血，呼吸衰竭，不過(guò)肺出血這樣嚴(yán)重的狼瘡并發(fā)癥并不常見。
?、凵窠?jīng)系統(tǒng)
狼瘡會(huì)影響腦、脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)，患者會(huì)出現(xiàn)頭痛、頭暈、記憶力下降、視野問題、癲癇發(fā)作、中風(fēng)，有些患者還會(huì)出現(xiàn)精神異常。
?、苎?
狼瘡的炎癥會(huì)影響血管，導(dǎo)致血管炎。有些狼瘡血管炎比較輕，不需要特殊處理，而有些血管炎會(huì)很嚴(yán)重，需要非常積極的治療。另外，長(zhǎng)期的狼瘡炎癥會(huì)使患者提早發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化，患者較正常人更容易出現(xiàn)冠心病、中風(fēng)等心腦血管疾病。
?、菅?
狼瘡患者會(huì)有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少等血液系統(tǒng)表現(xiàn)。在一部分狼瘡患者體內(nèi)存在抗磷脂抗體，這種自身抗體會(huì)使患者容易發(fā)生血栓形成。
?、扌呐K
一些狼瘡患者會(huì)出現(xiàn)心肌炎、心內(nèi)膜炎或心包炎，導(dǎo)致胸痛、呼吸困難、活動(dòng)耐力下降等各種表現(xiàn)。
由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)多種多樣，不同患者的表現(xiàn)和嚴(yán)重程度各不相同，因此對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療強(qiáng)調(diào)因人而異，同時(shí)要考慮到治療風(fēng)險(xiǎn)與效益比，用藥應(yīng)個(gè)體化。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療目的是維持器官功能，防止臟器損傷，或使臟器的損傷減輕到最小限度，同時(shí)預(yù)防或延緩病情復(fù)發(fā)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性病，不是不治之癥。目前狼瘡患者的5年生存期大約是90%。早期適當(dāng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，可以顯著改善預(yù)后。紅斑狼瘡的預(yù)后主要取決于內(nèi)臟器官受累的嚴(yán)重程度。有顯著的腎臟或中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的患者需要積極治療，而輕微的皮疹和關(guān)節(jié)炎則很容易控制。如果早期診斷并且恰當(dāng)治療，紅斑狼瘡常常能被控制，并最終進(jìn)入緩解期。當(dāng)癥狀完全控制時(shí)，可適當(dāng)安排工作。當(dāng)病情得到長(zhǎng)期控制或緩解后，可以考慮在醫(yī)生指導(dǎo)下生育。
患者要盡量防止感染，因?yàn)槔钳彵旧砭痛嬖诿庖吖δ墚惓?，再加上長(zhǎng)期接受免疫抑制劑治療，抵抗力下降，容易發(fā)生感染。一旦感染后應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院就診，及時(shí)控制感染，以免病情反復(fù)。
?。ㄗ髡邽楸本┐髮W(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師）
《 人民日?qǐng)?bào) 》（ 2018年08月03日 19 版）