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武漢大學(xué)張?jiān)谠淌诨忌蠞u凍人癥

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[本站] 作者 :XJ 日期:2009-11-25 09:55
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  從報(bào)道來看,張?jiān)谠玫氖恰吧窠?jīng)元傳導(dǎo)障礙”,這種病通常被俗稱為“漸凍人癥”。它和癌癥、艾滋病一起,被稱為世界三大絕癥。那它到底是一種什么病呢?


  “漸凍人癥”是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。∕otor Neuron Disease,簡稱M.N.D.)的一種,醫(yī)學(xué)上稱肌萎縮側(cè)索硬化癥(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱A.L.S.),因?yàn)樘卣餍员憩F(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”


  “漸凍人”的特征是腦和脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞(神經(jīng)元)的進(jìn)行性退化,由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制著使我們能夠運(yùn)動(dòng)、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動(dòng),如果沒有神經(jīng)刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯,它并不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發(fā)展一般是迅速而無情的,從出現(xiàn)癥狀開始,平均壽命在2-5年之間。


  該病能侵犯任何人,但以40-70歲多見,大約每10萬人口中有6個(gè)患者,每年每10萬人口中新增2個(gè)患者,每年全世界出現(xiàn)12萬例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遺傳性的),而其余90%是散發(fā)性的。 該病不僅嚴(yán)重影響患者的健康和生命,而且每一個(gè)病例都會(huì)嚴(yán)重影響一大圈子人——家庭、親戚、朋友、同事和其它一些人。


  早在1869年,法國的一位神經(jīng)科醫(yī)生便發(fā)現(xiàn)了“漸凍人”這種疾病。由于該病至今也沒有找到確切的病因,因此,一百多年來,盡管醫(yī)學(xué)專家在這方面做過很多嘗試,但在治療上依然沒有明顯的進(jìn)展。據(jù)估計(jì),全國有20萬個(gè)“漸凍人”患者。對(duì)于大多數(shù)患者來說,一旦被確診,他們能做的就是呆在家里數(shù)日子,等待著死神的來臨,所以才被稱為世界三大絕癥之一


  在這種疾病的晚期階段,病人的呼吸會(huì)出現(xiàn)困難,這時(shí)便只能依賴呼吸機(jī)維持生命。眾所周知,呼吸機(jī)治療費(fèi)用非常昂貴,平均每天的花費(fèi)在1000元左右,即便是有能力負(fù)擔(dān),患者也只能延長幾年的生命。


  雖然“漸凍人”從被確診到死亡,一般只能存活三到五年時(shí)間。但有醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)表明,此病發(fā)病時(shí)間越早,患者存活期越長。英國科學(xué)家霍金是其中的特例,他發(fā)病的時(shí)間是21歲,是極少數(shù)的已經(jīng)存活了35年的“漸凍人”。霍金的病是“漸凍人癥”中很罕見的一種亞型,但是他存活的經(jīng)驗(yàn)也表明了“漸凍人”的智力水平是完全不受疾病影響的,他的成功讓千千萬萬的“漸凍人”有了精神上的榜樣。


英國著名物理學(xué)家霍金患漸凍人癥


霍金病情簡介


  “漸凍人癥”的早期癥狀表現(xiàn)為疲勞、肌肉無力、說話不清以及吞咽困難等等,但這一系列征象經(jīng)常被醫(yī)生誤診為其他的疾病,主要原因在于至今還沒有任何一項(xiàng)檢查能讓這種病的患者在患病早期就得以確診。因此,常常是早期的“漸凍人”在向骨科醫(yī)生抱怨完上肢的無力之后,被當(dāng)成是頸椎病來治療,誤診的出現(xiàn)自然會(huì)使病情變得更加嚴(yán)重。因此,增強(qiáng)醫(yī)生和公眾對(duì)‘漸凍人癥’的認(rèn)識(shí)是很迫切的。1997年,“漸凍人”協(xié)會(huì)國際聯(lián)盟把每年6月21日定為全球“漸凍人”日,提醒全世界的人們關(guān)注“漸凍人”這個(gè)群體。


  有關(guān)漸凍人癥的詳細(xì)情況,大家可以點(diǎn)擊央視的這個(gè)節(jié)目鏈接,有專家詳細(xì)解答:http://streetlaughs.com/doc_1214-1.aspx


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